Bei der Behandlung der Mukoviszidose hat sich in den vergangenen Jahren viel getan. Wie die Behandlung und andere Faktoren den Verlauf der Erkrankung beeinflussen, erklärte Dr. med. Holger Köster vom Klinikum Oldenburg bei der 18. Deutschen Mukoviszidose-Tagung in Würzburg.
Mukoviszidose-Patienten profitieren erheblich von den verbesserten Behandlungsmöglichkeiten, die inzwischen zur Verfügung stehen. Durch die modernen Therapien ist die Lebenserwartung für Kinder, die heute zur Welt kommen, wesentlich besser als noch vor einigen Jahrzehnten. Vermutlich werden viele von ihnen das Rentenalter erreichen. Doch der Krankheitsverlauf und die Prognose eines jeden Patienten sind immer individuell. Verschiedene Faktoren beeinflussen den Krankheitsverlauf, erklärte Dr. med. Holger Köster vom Klinikum Oldenburg.
Genmutationen werden behandelbar
Zum einen hängt die Prognose von der Genetik ab. Ob die Erkrankung einen leichten oder schweren Verlauf nimmt, wird unter anderem von Mutationen der Gene für den CFTR-Kanal beeinflusst. Dieser Kanal ist für den Salztransport in den Zellen verantwortlich. Je nach Art des Gendefekts kann es sein, dass dieser Kanal gar nicht gebildet wird oder dass er zwar vorhanden, aber nicht oder nur teilweise funktionsfähig ist, so Köster. Einige dieser Mutationen sind inzwischen medikamentös behandelbar, so dass der Kanal wieder funktionsfähig wird, Beispiele hierfür sind die G551D-Mutation sowie die F508del-Mutation.
Beeinflussbare Faktoren
Darüber hinaus spielen Faktoren eine Rolle, die sich durchaus beeinflussen lassen, beispielsweise die Lungenfunktion.
Auch das Körpergewicht ist ein beeinflussbarer Faktor. Bei Untergewicht verschlechtert sich häufig die Lungenfunktion und somit auch die Prognose. Ein normales Gewicht ist daher wichtig. Die Eltern sollten darauf achten, dass ihr Kind genügend Nahrung zu sich nimmt. Regelmäßige Gewichtskontrollen und Ernährungsberatungen sollten für Menschen mit Mukoviszidose selbstverständlich sein.
Auf die bakterielle Besiedlung der Bronchien hat man dagegen nur bedingt Einfluss, sorgsame Hygienemaßnahmen können Infektionen verhindern und so zur Verbesserung des Krankheitsverlaufs beitragen.
Langzeittherapie früh beginnen
Eine Heilung der Mukoviszidose ist bisher nicht möglich, aber man kann mit einzelnen Therapiemaßnahmen einen positiven Einfluss auf die weitere Entwicklung nehmen. Durch Langzeitmaßnahmen lässt sich auch die Prognose der Erkrankung verbessern. Köster plädierte für einen möglichst frühen Beginn der Langzeittherapie: „Je eher man die Therapie in die Hand nimmt, desto eher kann man etwas für das Kind tun“, so Köster. Nicht zuletzt entscheiden Qualität und Konsequenz der Dauertherapie über die Prognose.
Köster empfahl darüber hinaus regelmäßige Kontrolluntersuchungen in Spezialsprechstunden, in denen eine Bestandsaufnahme der aktuellen Situation vorgenommen wird. Auch eine interdisziplinäre Versorgung durch Kinderarzt bzw. Hausarzt, CF-Ambulanz und Fachärzte trägt laut Köster zur Verbesserung der Situation bei.
Redaktion: Dr. Judith Neumaier
Quelle: Vortrag von Dr. med. Holger Köster bei der 18. Deutschen Mukoviszidose-Tagung, Würzburg, 19. – 21. November 2015
